Las hipoglucemias
El cuerpo humano necesita de un suministro constante de energía para poder funcionar de forma adecuada.
Principalmente cubrimos nuestras necesidades energéticas gracias a un azúcar esencial llamado glucosa, y lo obtenemos mediante los alimentos y líquidos que ingerimos.
Todo esto se regula gracias a un complejo sistema que regula los ciclos de almacenaje-recuperación de la glucosa.

Ciclo de Almacenaje
Los azúcares que consumimos se descomponen en cadenas más cortas hasta que queda en la forma más simple que es la glucosa. Y es el combustible principal gracias al cual funciona nuestro organismo.
Parte de la energía de esta glucosa queda almacenada para su posterior recuperación, sobre todo en: hígado, músculos y grasa.
La insulina es la hormona encargada de captar la glucosa y transportarla hacia sus lugares de almacenaje
Otra parte queda en nuestro torrente sanguíneo para su uso inmediato: mantenimiento del metabolismo basal y requerimientos que podamos tener por la actividad física que estamos llevando a cabo o necesidades extra como combatir un proceso infeccioso, regular la temperatura corporal, etcétera.
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Ciclo de recuperación
Cuando el nivel de glucosa en sangre desciende, el cuerpo emite una serie de señales de alerta que constituyen un llamado a que la insulina deje de actuar y se activen las hormonas contrarreguladoras. Es decir: las que se encargan de recuperar la glucosa que habíamos almacenado en el primer ciclo.
En un primer momento, la hormona que debería actuar sería el glucagón y es la encargada de recuperar la glucosa que el hígado tiene almacenada en forma de glucógeno.
En el hiperinsulinismo congénito
Todas las alteraciones que constituyen las señalizaciones erróneas que derivan en hipoglucemia en los afectados por HI tienen en común que la insulina desoye esas señales que indican que es momento de frenar su actividad para dar paso a la intervención del glucagón.
Es decir: no solo inhibe la actividad del glucagón, sino que además sigue captando parte de la ya insuficiente cantidad de glucosa en sangre.
Primeros síntomas
Una hipoglucemia es una situación en la que la persona pasa de encontrarse bien a experimentar una serie de síntomas molestos, que son consecuencia de la petición de activación de las hormonas contrarreguladoras.
Los síntomas iniciales pueden ser muy variados, pero a menudo suelen manifestarse como palidez, temblores, ansiedad, palpitaciones, hambre, irritabilidad, taquicardia, hormigueos, sueño, sudoración (normalmente sudor frío), debilidad y náuseas.

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Aprende sobre el hiperinsulinismo congénito y las hipoglucemias

Hipoglucemias severas
Cuando la situación inicial de escasez de glucosa persiste, y los niveles en sangre descienden aún más, el cuerpo empieza a experimentar otros síntomas más graves.
Estos segundos son consecuencia de la falta de glucosa en el sistema nervioso central.
También pueden ser muy variados pero incluyen confusión, agresividad, lapsus de conciencia, habla incoherente, alteración del comportamiento, mareo y debilidad, dolor cabeza, visión doble o borrosa, convulsiones, marcha inestable o falta de coordinación, sensación de calor o frío, falta de concentración, sensación de quemazón o pinchazos, trastornos del lenguaje o el habla.
En caso de no atender esta emergencia y que los niveles en sangre descendiesen más se podría entrar en situación de coma hipoglucémico. Y en última instancia si la situación de escasez de glucosa persistiese todavía más, podría producirse la muerte.
Hipoglucemias inadvertidas
Las personas que tienen alguna condición que provoca hipoglucemia pueden desarrollar lo que se conoce como hipoglucemias inadvertidas o hipoglucemias asintomáticas.
En estos casos, la reacción habitual del organismo ante un nivel bajo de glucosa en sangre se atenúa, si esto sucede no se dan las primeras señales de alerta (hambre, mareos, irritabilidad, sudoración…). Y en estos casos las convulsiones o la pérdida de conocimiento pueden ocurrir repentinamente y sin previo aviso.
Cuantas más hipoglucemias continuadas tenga una persona, mayor es el riesgo de que los síntomas desaparezcan por completo.
Las hipoglucemias asintomáticas pueden ser muy peligrosas y es uno de los motivos por el que los expertos en el manejo del hiperinsulinismo congénito recomiendan mantener los niveles de azúcar en sangre por encima de 70mg/dl (3,9 mmol/L).

Saber actuar
Si tienes o convives con el hiperinsulinismo congénito es esencial que aprendas a corregir las situaciones de hipoglucemia de manera rápida y efectiva.
Ten en cuenta que el riesgo de daño neurológico depende de factores como la duración de la hipoglucemia, la gravedad de los síntomas asociados o la frecuencia con la que ocurren.
Por este motivo, el principal abordaje del HI debe ser mantener los niveles de glucosa sanguínea dentro de la normalidad, mediante el tratamiento farmacológico y/o un adecuado manejo a nivel nutricional. Sin embargo, el segundo abordaje es corregir las hipoglucemias lo más rápidamente posible para que el sistema nervioso central no se resienta.
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¿Cómo actuar ante un hipoglucemia?
Una hipoglucemia leve es una situación de urgencia y requiere actuar con rapidez.
Sin embargo, una hipoglucemia severa es una situación de emergencia y requiere actuar de manera inmediata.
Si tienes hiperinsulinismo congénito o convives con alguien que lo tengas, es importante que sepas cómo actuar en caso de que se presente una hipoglucemia.
Recuerda que el pronóstico tras el episodio depende la rapidez con la que se corrige de forma oportuna el nivel bajo de azúcar en sangre.


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Rezolute, Inc., es una compañía biofarmacéutica que desarrolla terapias transformadoras para enfermedades metabólicas asociadas con el desequilibrio crónico de la glucosa.
El principal activo clínico de la empresa, el RZ358, entrará en fase de desarrollo 3 para el tratamiento del hiperinsulinismo congénito (HI), por lo que reclutamiento de pacientes empezará en los próximos meses.
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